Årsager og behandling af armmuskelatrofi

Vigtigste Dermatitis

Atrofi af armens muskler er oftest en sekundær patologisk proces, der begynder i nærvær af en underliggende sygdom og opstår som et resultat af en krænkelse af blodforsyningen og ernæring af et bestemt muskelområde på grund af en forstyrrelse af dens innervering. Primær dystrofi forekommer i myopati, i hvilket tilfælde motorisk aktivitet ikke forringes.

Årsager til atrofi

Alle grunde til, at atrofi opstår, kan opdeles i medfødt og erhvervet. Medfødte årsager består i den patologiske udvikling af nerveveje eller direkte selve muskelvævet, det kliniske billede manifesteres i dette tilfælde hos patienten i den tidlige barndom.

Men oftest udvikler muskelatrofi sig på baggrund af erhvervede årsager. Af disse kan man udpege forekomsten af ​​ernæringsforstyrrelser i muskelvæv som følge af immobilisering af lemmer. Dette fænomen kan forekomme med samme frekvens hos både voksne og børn..

Hvad angår sygdomme, der fører til atrofiske ændringer, kan det hos unge patienter være en læsion af perifer innervering på grund af plexitis. Hos voksne er lammelse eller lammelse som følge af et slagtilfælde først og fremmest blandt årsagerne..

Hvem er mere tilbøjelige til at have armmuskelatrofi??

Der er en bestemt risikogruppe for denne patologi. Det inkluderer mennesker, der:

  • gigt og artrose;
  • metaboliske lidelser og fedme;
  • endokrinologiske sygdomme (diabetes mellitus, akromegali, skjoldbruskkirtel dysfunktion);
  • posttraumatiske cikatricial ændringer
  • systemiske sygdomme;
  • alvorlige aterosklerotiske lidelser;
  • hårdt fysisk arbejde.

Sygdoms manifestationer

Muskelatrofi er en alvorlig sygdom, hvor overvejende muskelfibre påvirkes. Det er kendetegnet ved læsionens symmetri (undtagelsen er myopati), langsom progression og krænkelse af senereflekser.

Perifere nerver består af sensoriske, motoriske og nervefibre. Nogle gange kan symptomatiske manifestationer karakterisere den dominerende læsion hos en af ​​dem.

Hvis motorfibre er involveret i processen, så forekommer svaghed og nedsat tone i de muskler, der er innerveret af dem. Billedet vises 2-3 måneder efter læsionen og uden den nødvendige behandling opstår fuldstændig atrofi.

Patologi af den følsomme del af nerven fiber fører til paræstesi. Patienten klager over krybende eller prikkende fornemmelser. En øget eller nedsat følsomhed observeres også. Følelsesløshed kan forekomme, hvis læsionen er omfattende.

Ændringer i den vegetative del af nervefibrene fører til en ændring i hudfarven i innerveringszonen. Hånden bliver bleg eller rødlig, et marmoreret mønster vises, hvilket indikerer vaskulære problemer.

Ændringer i denne proces forekommer først i de distale regioner. Atrofi af håndens muskler begynder med fingrene og interosseøse muskelfibre. Denne sygdom er kendetegnet ved udseendet af en "abehånd" for lidelser forbundet med median nerve, med ulnarnerven - "fuglepote", med patologi af den radiale nerve, der dannes en "hængende børste".

Patienten klager over svaghed, manglende evne til at udføre en række bevægelser eller arbejde, der kræver særlig præcision. I dette tilfælde er det nødvendigt at udføre en differentieret diagnose af atrofi og reumatoid arthritis. Et særpræg ved sidstnævnte er vævsødem, mens atrofiske ændringer er karakteriseret ved deres udtynding.

Hvordan atrofi bekræftes og behandlingsretningslinjer

For at afklare diagnosen udføres elektrononeuromyografi og om nødvendigt en biopsi af muskelvæv. For at afklare årsagen til symptomet kan lægen ordinere en endokrinologkonsultation, CT eller MR i livmoderhalsen.

Taktikken til behandling for atrofi af håndens muskler afhænger af den underliggende patologiske proces såvel som sværhedsgraden af ​​muskelvævsskader. Ud over at tage medicin spiller en vigtig rolle brugen af ​​fysioterapeutiske teknikker, terapeutisk massage og et sæt specielle øvelser.

Tilstrækkelig terapi og overholdelse af lægens anbefalinger vil hjælpe patienten med at maksimere sin tilstand og bremse den videre udvikling af atrofiske processer.

Muskelatrofi: ben, arme, behandling, symptomer og genopretning af atrofierede muskler

Muskelatrofi er en proces, der er karakteriseret ved et gradvist fald i volumen, degeneration og udtynding af muskelfibre, et fald i deres kontraktilitet.

Alle typer atrofi kan opdeles betinget i 2 store grupper:

  • arvelig degenerativ - muskelatrofi forårsaget af genetiske defekter i både musklerne selv og nervefibrene, der regulerer deres arbejde. De udvikler sig ofte i barndommen, udvikler sig hurtigt og er praktisk modstandsdygtige over for behandling.
  • simpelt - atrofi, der opstår på baggrund af forskellige sygdomme, rus, skader.

Årsager til sygdommen hos børn

  • Arvelige neuromuskulære sygdomme (Erb-Roth myopati, Duchenne myopati, Charcot-Marie-Tooth amyotrofi osv.) Er hovedårsagen til muskelatrofi i barndommen;
  • Fødselsstraume - beskadigelse af perifere nerver, nerveplekser under fødslen
  • Brud på lemmer, rygsøjle;
  • Dermatomyositis - en autoimmun betændelse i hud og muskler;
  • Infektioner (poliomyelitis, tuberkulose).

Årsager til sygdommen hos voksne

Muskelsvind hos voksne udvikler sig ofte under påvirkning af eksterne skadelige faktorer. Hvad angår arvelige sygdomme, går de fleste fra barndommen, og kun sjældne former manifesterer sig først i middel- og alderdommen.

De mest almindelige årsager inkluderer:

  • Lammelse efter slagtilfælde, hjerneblødning;
  • Alvorlige traumatiske hjerne- og rygmarvsskader;
  • Langvarig immobilisering af lemmer efter brud, langvarig immobilisering af patienter efter operationer, svære samtidige sygdomme;
  • Aldring - naturlige degenerative ændringer i alle organer og væv;
  • Utilstrækkelig ernæring, sult;
  • Fordøjelses- og absorptionsforstyrrelser (kronisk diarré, tarmresektion)
  • Infektiøse sygdomme - tuberkulose, kronisk dysenteri, malaria, enterocolitis.
  • Parasitiske sygdomme (trichinose, echinococcosis);
  • Ondartede tumorer (lungekræft, brystkræft, skjoldbruskkirtelkræft) - kræftaffald;
  • Endokrin patologi (thyrotoksikose, myxedema, Itsenko-Cushings sygdom, diabetes mellitus, akromegali);
  • Gigt, artrose;
  • Polymyositis, dermatomyositis;
  • Kronisk alkoholisme
  • Brug af visse lægemidler (glukokortikosteroider, colchicin).

Hvordan ser muskelvæv ud under normale forhold og på baggrund af forskellige sygdomme. (se fig.)

  1. Norm
  2. Diabetes mellitus
  3. Sklerodermi
  4. Polymyositis
  5. Kollagenose
  6. Svulster
  7. Itsenko-Cushings syndrom
  8. lupus erythematosus
  9. Tyrotoksikose

Almindelige symptomer

Uanset årsagen har alle muskelatrofi lignende manifestationer. Ved sygdommens start er en lille svaghed i lemmerne under fysisk anstrengelse bekymret, efter et stykke tid opstår bevægelsesbesvær, det er vanskeligt at udføre de sædvanlige handlinger: at gå op ad trapper, løbe, stå op fra en lav stol, trykke på knapperne, bære en taske osv..

Med arvelig patologi vises de første symptomer normalt i barndommen og vokser ret hurtigt. I flere år og undertiden i flere måneder mister patienter evnen til uafhængig bevægelse og egenomsorg.

I nogle sygdomme er benene de første, der svækkes, i andre er armene, men i alle tilfælde er symmetrisk læsion i lemmerne karakteristisk. De proximale (placeret tættere på kroppen) muskelgrupper påvirkes oftere. På samme tid bliver musklerne i ryggen, brystet, underlivet, ansigtet tyndere.

I arvelige sygdomme er muskelatrofi det vigtigste symptom, der fuldstændigt bestemmer deres kliniske billede og yderligere prognose..

Enkle atrofi udvikler sig som regel på baggrund af andre langvarige kroniske sygdomme. I dette tilfælde kommer symptomerne på den underliggende sygdom frem. Spild af muskler opbygges langsomt og ofte ubemærket af patienten. Både symmetriske og asymmetriske læsioner er mulige. Først og fremmest lider benene, startende fra fødder og ben, senere er musklerne i hænder og arme generelt involveret.

Når behandling rettidig er startet, kan fuld bedring opnås.

Læsion i underekstremiteterne

De vigtigste kliniske manifestationer af benmuskelatrofi:

  • Svaghed i benene vokser, når man går, bliver patienterne hurtigt trætte, kan ikke hæve og holde benene i vægt, ofte falder, det er svært for dem at sætte sig ned og rejse sig fra en stol, klatre op ad trappen;
  • Der er en udtalt udtynding af musklerne, lemmerne ser tynde ud i forhold til bagagerummet. Med en asymmetrisk læsion er det ene ben tyndere end det andet;
  • Fodens ekstensorer påvirkes ofte, og foden falder. Når man går, hæver patienterne knæene højt, mens sålerne sænkes ned til jorden fladt og udsender den karakteristiske lyd af et slag - denne gangart kaldes "pik";
  • Nedsatte senereflekser.

Bækkenbælte og hofter

Med atrofi af lårets muskler og gluteal muskler bemærkes det:

  • svaghed i benene under træning. vanskeligheder opstår, når man går op ad trapper, løber, hopper, rejser sig fra en hukommelsesposition. Når man prøver at tage en lodret position, ser det ud til, at patienten klatrer alene og hviler hænderne på sine egne hofter eller omkringliggende genstande (står op med en "stige");
  • slankende lår er ikke altid udtalt på grund af aflejringer af fedtvæv;
  • skift af gangart som "and", når patienten, mens han går, vagter fra side til side;
  • med hypotrofi af quadriceps i låret bemærkes hyperextension af benene i knæleddene.

Skinner og fødder

Typiske symptomer på benmuskelatrofi:

  • først og fremmest taber underbenene sig foran, på grund af dette får lemmerne et karakteristisk udseende, der ligner "storkben", over tid, når hele underbenens muskler gennemgår ændringer, underbenene ligner inverterede flasker;
  • nogle sygdomme (Duchenne myopatier) forekommer med en betydelig fortykning af benene på grund af væksten af ​​bindevæv i dem. Dette fænomen kaldes "pseudohypertrofi";
  • med parese af fodens ekstensorer dannes en ”pik” gangart;
  • med skade på tibialnerven kan patienter ikke gå på tæerne, al støtte falder på hælene;
  • foden har en høj bue, de vigtigste falanger af tæerne forlænges maksimalt, og de terminale er bøjet - "klo fod",
  • svaghed i benene ledsages ofte af kramper, muskeltrækninger, prikken og følelsesløshed.

Nederlaget på de øverste lemmer

Følgende symptomer er karakteristiske for atrofi af hændernes muskler:

  • det er svært for patienterne at udføre mindre arbejde (syning, knapning af knapper, trådning af en nål, drejning af nøglen i låsen), bekymret for svaghed, følelsesløshed, prikken i hænderne;
  • når skuldermuskulaturen er udtømt, kan patienter ikke løfte og holde hænderne foran dem, er ude af stand til at bære en taske, det er vanskeligt for dem at klæde sig og kæmme;
  • med dystrofi af individuelle muskelgrupper er forskellige hånddeformiteter mulige i henhold til typen af ​​"abepote" (når der ikke er nogen modstand fra tommelfingeren) eller "klø hånd" (når IV- og V-fingrene er overudvidet i metacarpophalangeal og bøjet i de interfalangale led).

Ansigtsinddragelse

Muskelatrofi udvikler sig ofte på den ene halvdel af ansigtet, fanger det sjældnere helt, nogle gange bemærkes fokale atrofiske ændringer.

Udad manifesteres dette af en udtalt asymmetri i ansigtet, dets vinkel, tydeligt spores konturer af knogler.

Udseendet af specifikke symptomer bemærkes:

  • forarmelse af ansigtsudtryk (sfinxens ansigt),
  • tværgående smil (Gioconda smile),
  • nedsat mobilitet af øjenkuglerne (patienten kan ikke se væk, op og ned),
  • manglende evne til helt at lukke øjenlågene (lagophthalmos),
  • hængende øjenlåg osv..

I nogle myopatier forekommer pseudohypertrofi af individuelle ansigtsmuskler på grund af spredning af bindevæv (tapir læber - fortykkelse og sænkning af underlæben).

Med fokal atrofi af ansigtets muskler bemærkes områder med vævsretraktion i form af grober i ansigtet.

Funktioner af manifestationer hos børn

Da atrofierede muskler hos børn i de fleste tilfælde er forårsaget af genetiske faktorer, kan de første symptomer påvises selv i livmoderen - sene og svage føtalbevægelser bemærkes, efter fødslen dør sådanne børn normalt i de første par uger af livet på grund af lammelse af åndedrætsmusklerne.

Med udviklingen af ​​atrofi i barndommen dannes det såkaldte slappe børns syndrom, hos sådanne børn er der en karakteristisk "frøposering" - med vidt udbredte hofter og en flad mave, et udtalt fald i generel tone og motorisk aktivitet, i nogle sygdomme er der en lidelse i sugning, synke og vejrtrækning.

Muskeldystrofi hos et ældre barn manifesteres af nedsat motoraktivitet, specifikke deformiteter i lemmerne.

Behandling

Med muskelatrofi af enhver etiologi behandles først og fremmest den underliggende sygdom.

Muskelsvind i myopatier og amyotrofi er for det meste irreversibel, derfor er målet med terapi for sådanne sygdomme at bremse procesens progression.

Enkle atrofi er til en vis grad reversible, og med rettidig start af terapi er fuldstændig helbredelse mulig.

Kost

Patienterne får vist en diæt med et højt proteinindhold og begrænsning af animalsk fedt og kulhydrater. Det anbefales at medtage fisk, lever, fedtfattig cottage cheese, sojakød, grøntsager i kosten.

Narkotikabehandling

Lægemiddelterapi bruges til at udligne energiunderskud, forbedre blodforsyningen og stofskiftet i atrofierede muskler. Tildel:

  • B-vitaminer, vitamin A og E,
  • aminosyrer,
  • anabolske stoffer (kaliumorotat, retabolil, riboxin),
  • ATF,
  • Lægemidler, der forbedrer perifer cirkulation (pentoxifyllin, nikotinsyre),
  • nootropiske lægemidler (cerebrolysin),
  • lægemidler, der forbedrer ledningen af ​​nerveimpulser - cholinesterase-antagonister (proserin).

Fysioterapi

Doseret fysisk træning forbedrer musklernes funktionelle tilstand signifikant, øger muskelmassen og har en generel styrkende virkning.

  • Øvelser udføres i en blid tilstand fra en lysere startposition og undgår svær muskeltræthed i ikke mere end 30-45 minutter.
  • Træningskursus 25-30 gange med forbehold for daglige lektioner i henhold til et individuelt program. Desuden bør patienten også regelmæssigt deltage i.
  • Både passive og forskellige typer aktive bevægelser, øvelser i vandet, strækøvelser bruges.
  • Brug om nødvendigt hjælp fra en metodolog, brug forskellige enheder.
  • En god effekt gives af klasser i vandet (i badet eller poolen).

Øvelser 1-4 udføres passivt ved hjælp af en metodolog, øvelser 5-10 udføres uafhængigt af patienten.

  • 1 - ligger på din side, er det nødvendigt at udføre bøjning og forlængelse af benene på knæene,
  • 2 - i en lateral position er det nødvendigt at bøje og udvide armene ved albuerne,
  • 3 - i liggende stilling udføres bortførelse og adduktion af benene;
  • 4 - i liggende stilling udføres bortførelse og adduktion af armene;
  • 5 - patienten ligger på ryggen, trækker langsomt benene mod bækkenet og retter dem derefter tilbage;
  • 6 - liggende på ryggen, skal du langsomt løfte og sænke dine arme;
  • 7 - liggende på din side, skal du skiftevis tage og bringe dit ben;
  • 8 - ligger på siden, er det nødvendigt at skiftevis trække sig ud og bringe hånden;
  • 9 - patienten ligger på maven med armene udstrakt langs kroppen, mens den langsomt hæver og sænker hovedet og skuldrene;
  • 10 - hæve bækkenet fra en liggende stilling med benene bøjet i knæene.

Årsager og symptomer på muskelatrofi i arm, skulder og hånd

Atrofi af musklerne i armen, hånden, underarmen udvikler sig hovedsagelig som en sekundær sygdom på baggrund af forstyrret innervering (ernæring, blodcirkulation) i et bestemt område af muskelvæv og sjældnere som primær (normalt med myopati), når motorisk funktion ikke er nedsat.

Årsager til muskelatrofi i arm, skulder og hånd

Til udviklingen af ​​muskelatrofi er de disponerende årsager: professionel faktor (konstant overbelastning under hård fysisk arbejde), leddgigt i håndleddet, endokrin patologi - fedme, diabetes mellitus og skjoldbruskkirtelsygdom, akromegali; cicatricial processer efter skader, metaboliske og systemiske sygdomme (lupus erythematosus), tumorer af forskellig oprindelse, medfødte patologier i udviklingen af ​​underbenet.

Symptomer på atrofi af musklerne i armen, skulderen og hånden

Muskelatrofi er en alvorlig tilstand, der primært påvirker muskelfibre. Det vigtigste typiske tegn er læsionens symmetri (undtagen myasthenia gravis) og den langsomme udvikling af sygdommen (undtagen myositis), atrofi af de berørte muskler og svækkelse af senereflekser med bevaret følsomhed.

De fleste perifere nerver har en blandet struktur, og når de er beskadiget, forstyrres arbejdet med sensoriske, motoriske og autonome fibre. Det sker, at en af ​​fibrene er mest påvirket..

Hvis motorfibre er involveret i processen, så opstår muskelparese, som er innerveret af denne nerve. Patienten klager over muskelsvaghed, lav muskeltonus. Atrofi udvikler sig ikke straks, men 2-3 måneder efter læsionen. I mangel af korrekt behandling forringes muskelen helt efter halvandet år.

Hvis følsomme fibre er involveret i processen, manifesterer klinikken sig som parastesier - patienter føler en prikkende fornemmelse og løber gåsehud. Neurologiske symptomer udtrykkes i form af hyperæstesi (overfølsomhed) eller hypæstesi (nedsat følsomhed). En følelse af følelsesløshed i det berørte lem vises med omfattende beskadigelse af nervefibrene.

I de fleste tilfælde er der et fald i smertefølsomhed, samtidig med at følsomhed opretholdes. I de senere stadier af sygdommens udvikling forekommer dyb hypestesi op til en fuldstændig mangel på følsomhed. Rødme eller blanchering af huden, udseendet af et marmor mønster taler om vaskulære lidelser, der opstår, når de vegetative fibre er direkte påvirket.

Som regel øges eller formindskes sveden af ​​det berørte lemmer. En brændende smerte af hyperplastisk art, der udstråler til hele lemmerne, der er involveret i processen, er foruroligende. Trofisme (cellulær ernæring) af væv forstyrres på grund af dybe vegetative lidelser.

Atrofi af armens muskler begynder som regel fra de fjerneste eller distale dele af de øvre ekstremiteter. Hånden ser ud som en "abehånd" på grund af nederlaget for de interosseøse muskler og fingre. Der er et fuldstændigt tab af senereflekser, men følsomhed forbliver i det berørte lem. Efterhånden som sygdommen skrider frem, er musklerne i nakke og bagagerum inkluderet i processen..

Diagnose af muskelatrofi i arm, skulder og hånd

Diagnosen forårsager på nuværende tidspunkt ingen særlige vanskeligheder i forbindelse med introduktionen af ​​metoden til elektromyografi og biopsi af de berørte muskler i den kliniske undersøgelse. Patienten tildeles uden mislykkede biokemiske og generelle blodprøver, urinanalyse; i blodserum bestemmes aktiviteten af ​​muskelenzymer (hovedsageligt ved hjælp af CPK-metoden). I urinen tælles kreatin og kreatinin. Ifølge indikationerne sendes patienten til CT eller MR i cervicothoracic rygsøjle og hjerne, undersøgelse for endokrinologisk patologi.

Behandling af muskelatrofi i arm, skulder og hånd

Når du vælger en behandlingsmetode, tages følgende faktorer i betragtning: sygdomsformen, sværhedsgraden og prævalensen af ​​processen, patientens alder. Sammen med lægemiddelbehandling lægges der stor vægt på korrekt ernæring, fysioterapiprocedurer, kurser med terapeutisk massage og gymnastik, elektroterapi. I nogle tilfælde er det hensigtsmæssigt at ordinere patientens psykoterapisessioner.

I øjeblikket er der intet lægemiddel, der kan helbrede muskelatrofi, men det korrekte valg af behandlingsmetode og rettidig diagnose kan bremse den patologiske proces, gendanne muskelregenerering og gendanne patientens mistede evner. Det vigtigste er nøje at overholde lægens anbefalinger.

Muskelatrofi (amyotrofi) i hånden. Grundene. Symptomer Diagnostik

Alt iLive-indhold gennemgås af medicinske eksperter for at sikre, at det er så nøjagtigt og faktuelt som muligt.

Vi har strenge retningslinjer for udvælgelse af informationskilder, og vi linker kun til velrenommerede websteder, akademiske forskningsinstitutioner og, hvor det er muligt, bevist medicinsk forskning. Bemærk, at tallene i parentes ([1], [2] osv.) Er klikbare links til sådanne undersøgelser.

Hvis du mener, at noget af vores indhold er unøjagtigt, forældet eller på anden måde tvivlsomt, skal du vælge det og trykke på Ctrl + Enter.

Muskelatrofi (amyotrofi) i hånden ved udøvelse af en neurolog forekommer i form af sekundær (oftere) denerveringsatrofi (på grund af en krænkelse af dets innervation) og primær (sjældnere) atrofi, hvor motorneuronens funktion generelt ikke påvirkes (“myopati”). I det første tilfælde kan den patologiske proces have forskellig lokalisering, startende fra motorneuroner i rygmarvets forreste horn (C7-C8, D1-D2), forreste rødder, plexus pandus og slutter med perifere nerver og muskler..

En af de mulige algoritmer til at udføre en differentieret diagnose er baseret på at tage højde for et så vigtigt klinisk tegn som ensidighed eller tosidighed af kliniske manifestationer..

Hovedårsagerne til håndmuskelatrofi:

I. Ensidig atrofi af håndmusklerne:

  1. Karpaltunnelsyndrom med median nerveskade;
  2. Neuropati af medianerven i området omkring pronatorrunden;
  3. Ulnar nerve neuropati (ulnar håndledssyndrom, cubital kanalsyndrom;
  4. Radial nerve neuropati (supinator syndrom; tunnelsyndrom i den øvre tredjedel af skulderen);
  5. Scalene muskelsyndrom med kompression af den øvre del af det neurovaskulære bundt;
  6. Pectoralis minor syndrom (hyperabduction syndrom);
  7. Superior thorax udløbssyndrom;
  8. Plexopatier (andre);
  9. Pancosts syndrom;
  10. Amyotrofisk lateral sklerose (ved sygdommens begyndelse);
  11. Kompleks regionalt smertesyndrom (skulder-håndsyndrom, refleks sympatisk dystrofi);
  12. Rygmarvsvulst;
  13. Syringomyelia (ved sygdommens begyndelse);
  14. Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrom.

II. Bilateral atrofi af håndmusklerne:

  1. Amyotrofisk lateral sklerose;
  2. Progressiv spinal amyotrofi distal;
  3. Arvelig distal myopati;
  4. Håndmuskelatrofi
  5. Plexopati (sjælden)
  6. Polyneuropati;
  7. Syringomyelia;
  8. Karpaltunnelsyndrom;
  9. Rygmarvsskade;
  10. Rygmarvsvulst.

I. Ensidig atrofi af håndmuskler

I karpaltunnelsyndrom udvikler hypotrofi i de derefter muskler (i musklerne i håndenes tommelfinger) med deres fladning og begrænsning af volumenet af aktive bevægelser af en finger. Sygdommen begynder med smerte og paræstesi i de distale dele af hånden (I-III, og undertiden alle fingre i hånden) og derefter hypæstesi i området med en finger på palmarens overflade. Smerten er værre i vandret stilling, eller når armen hæves. Bevægelsesforstyrrelser (parese og atrofi) udvikles senere, flere måneder eller år efter sygdommens begyndelse. Tinels symptom er karakteristisk: med percussion med en hammer i området af karpalkanalen forekommer paræstesier i området for innervering af medianenerven. Lignende fornemmelser udvikles under passiv maksimal forlængelse (Phalens tegn) eller bøjning af hånden såvel som under manchettest. Karakteriseret ved vegetative lidelser på hånden (akrocyanose, svedeforstyrrelser), et fald i ledningshastigheden langs motorfibrene. I næsten halvdelen af ​​alle tilfælde er karpaltunnelsyndrom bilateralt og normalt asymmetrisk.

Hovedårsagerne: traume (ofte i form af professionel overbelastning under hårdt manuelt arbejde), artrose i håndleddet, endokrine lidelser (graviditet, hypothyroidisme, øget udskillelse af STH i overgangsalderen), cikatriciale processer, systemiske og metaboliske sygdomme (diabetes), tumorer, medfødt stenose karpaltunnel. Athetose og dystoni i cerebral parese - en mulig (sjælden) årsag til karpaltunnelsyndrom.

Faktorer, der bidrager til udviklingen af ​​karpaltunnelsyndrom: fedme, diabetes mellitus, sklerodermi, skjoldbruskkirtelsygdom, systemisk lupus erythematosus, akromegali, Pagets sygdom, mucopolysaccharidose.

Differential diagnose. Karpaltunnelsyndrom skal undertiden differentieres fra sensoriske partielle epileptiske anfald, natlig dysæstesi, CV - CVIII radikulopati og scalen muskelsyndrom. Karpaltunnelsyndrom ledsages undertiden af ​​visse vertebrogene syndromer.

Neuropati i median nerve i pronator cirkulære region udvikler sig på grund af kompression af median nerve, når den passerer gennem pronator cirkulær ringrør. Der er paræstesier i hånden i området med medianervenervation. I den samme zone udvikles hypæstesi og parese af fingrene og fingrene og musklerne i tommelfingeren (svaghed ved tommelfingerens modsætning, svaghed ved bortførelse og parese af bøjlerne i II-IV fingrene). Med percussion og tryk i området omkring den runde pronator er smerter i dette område og paræstesi i fingrene karakteristiske. Hypotrofi udvikler sig i området med innervering af medianenerven, hovedsageligt i området med tommelfingeren.

Ulnar nerve neuropati (ulnar håndledssyndrom; cubital kanalsyndrom) er i de fleste tilfælde forbundet med tunnelsyndrom i albueleddet (kompression af nerven i den cubitale Mouchet-kanal) eller i håndleddet (Guyons kanal) og manifesterer sig ud over atrofi i IV-V-regionen fingre (især i området med hypotenaren), smerter, hypæstesi og paræstesi i de ulnære dele af hånden, et karakteristisk symptom på at tappe.

Hovedårsagerne: traume, gigt, medfødte anomalier, tumorer. Nogle gange forbliver årsagen uopdaget.

Radial nerve neuropati (supinator syndrom; tunnelsyndrom på niveauet af skulderens spiralkanal) ledsages sjældent af mærkbar atrofi. Kompression af den radiale nerve i spiralkanalen udvikler sig normalt med en brud på skulderen. Sensoriske lidelser er ofte fraværende. Lokal ømhed i kompressionszonen er typisk. En "hængende eller faldende børste" er karakteristisk. Muskelhypotrofi i dorsum af skulder og underarm kan detekteres. Med vriststøttesyndrom er smerte karakteristisk for underarmen, håndled og hånd; der er en svaghed i underarmens supination, svaghed hos ekstensorer af de vigtigste falanger af fingrene og parese af bortførelsen af ​​den første finger.

Skallenmuskelens syndrom med kompression af den øvre eller nedre del af det neurovaskulære bundt (en variant af plexopati) kan ledsages af hypotrofi af musklerne i hypotenaren og til dels den derefter. Den primære trunk af plexus komprimeres mellem de forreste og midterste scalene muskler og den præsenterende 1 ribbe. Smerter og paræstesi observeres i nakke, skulderbælte, skulder og langs den ulnære kant af underarmen og hånden. Smerter om natten og om dagen er karakteristisk. Det intensiveres med en dyb indånding, når hovedet drejes mod læsionen, og når hovedet vippes til den sunde side, når hånden bortføres. Der er hævelse og hævelse i den supraklavikulære region; ømhed ved palpering af den anspændte forreste skalenmuskel. Svækkelse (eller forsvinden) af pulsen på en. radialis af den ømme arm, når du drejer hovedet og trækker vejret dybt.

Pectoralis minor syndrom kan også forårsage kompression af plexus brachiale (en variant af plexopati) under senen af ​​pectoralis minor (hyperabduction syndrom). Smerter observeres langs brystets forreste overflade og i armen; svækkelse af pulsen, når du placerer hånden bag hovedet. Sårhed ved palpering af pectoralis minor muskel. Der kan være motoriske, autonome og trofiske lidelser. Alvorlig atrofi er sjælden.

Superior thorax udløbssyndrom manifesteres af plexopati (kompression af plexus brachiale i mellemrummet mellem den første ribben og kravebenet) og er kendetegnet ved svaghed i musklerne, der er innerveret af den nedre bagagerum af plexus brachiale, det vil sige ved fibrene i median- og ulnarnerven. Fleksionsfunktion af fingre og håndled lider, hvilket fører til grov dysfunktion. Hypotrofi i dette syndrom udvikler sig i de senere stadier, hovedsageligt i hypotenarområdet. Smerter er normalt lokaliseret langs den ulnære kant af hånden og underarmen, men kan mærkes i de proximale områder og brystet. Smerten øges, når hovedet vippes til den modsatte side af den spændte scalenemuskel. Ofte er den subklaviske arterie involveret (svækkelse eller forsvinden af ​​pulsen med den maksimale drejning af hovedet i den modsatte retning). I området med den supraclavikulære fossa afsløres en karakteristisk hævelse med kompression, hvoraf smerten i armområdet øges. Overtrædelse af stammen på plexus brachiale forekommer ofte mellem I-ribben og kravebenet (thoraxudløb). Øvre blænde syndrom kan være rent vaskulært, rent neuropatisk eller, mindre almindeligt, blandet.

Prædisponerende faktorer: cervikal ribben, hypertrofi af den tværgående proces af den syvende halshvirvel, hypertrofi af den forreste skalenmuskel, deformitet af kravebenet.

Plexopati. Længden af ​​plexus brachiale er 15-20 cm. Afhængigt af årsagen kan der forekomme syndromer af totale eller delvise læsioner af plexus brachiale. Nederlaget for den femte og sjette cervikale rødder (C5 - C6) eller den overlegne primære bagagerum af plexus brachiale manifesteres ved Duchenne-Erb lammelse. Smerter og sensoriske forstyrrelser observeres i de proksimale områder (skulderbælte, nakke, skulderblad og i deltamuskulaturen). Karakteriseret ved lammelse og atrofi af armens proximale muskler (deltoid, biceps brachii, anterior brachial, pectoralis major, supra- og infraspinatus, subscapularis, rhomboid, anterior dentate og andre) og ikke håndens muskler.

Nederlaget for den ottende cervikale og første thoraxrod eller den nedre bagagerum af plexus brachiale manifesteres af Dejerine-Klumpke parese. Parese og atrofi af musklerne, der er innerveret af median- og ulnarnervene, udvikler sig, hovedsageligt håndens muskler, med undtagelse af dem, der er innerveret af radialnerven. Sensoriske forstyrrelser ses også i den distale arm.

Den ekstra cervikale ribbe skal udelukkes.

Syndromet med isoleret læsion i den midterste del af plexus brachiale er også kendt, men det er sjældent og manifesterer sig som en defekt i zonen med proximal innervering af radialnerven med bevaret funktion af m. brachioradialis, som er innerveret fra rødderne til C7 og Sat. Sensoriske forstyrrelser kan observeres på bagsiden af ​​underarmen eller i området for innervering af den radiale nerve på bagsiden af ​​hånden, men de er normalt minimale. Faktisk ledsages dette syndrom ikke af muskelatrofi i hånden..

Disse plexopatiske syndromer er karakteristiske for læsioner i den supraclavikulære del af plexus brachiale (pars supraclavicularis). Med nederlaget for den subklaviske del af plexus (pars infraclavicularis) observeres tre syndromer: posterior type (beskadigelse af fibrene i aksillære og radiale nerver); lateral type (læsion af n. musculocutaneus og den laterale del af median nerve) og medium type (svaghed i musklerne, der er innerveret af ulnar nerve og mediale del af median nerve, hvilket fører til grov dysfunktion i hånden).

Årsager: traume (den mest almindelige årsag), herunder fødsel og rygsæk; strålingseksponering (iatrogen) tumorer; infektiøse og toksiske processer Personage-Turner syndrom; arvelig plexopati. Skulderplexopati, tilsyneladende af dysimmun oprindelse, er blevet beskrevet i behandlingen af ​​spastisk torticollis botulismetoksin.

Pancoast syndrom (Pancoast) er en ondartet tumor i lungens spids med infiltration af den cervikale sympatiske kæde og plexus brachiale, som manifesterer sig oftere i voksenalderen med Horners syndrom, vanskeligt at lokalisere kausalgsmerter i skulder, bryst og arm (oftere langs ulnarkanten) med den efterfølgende tilknytning af sensorisk og motorisk manifestationer. Begrænsning af aktive bevægelser og atrofi af armmusklerne med tab af følsomhed og paræstesier er karakteristiske.

Amyotrof lateral sklerose ved sygdommens begyndelse manifesteres af ensidig amyotrofi. Hvis processen begynder med de distale dele af hånden (den hyppigste variant af sygdomsudviklingen), er dens kliniske markør sådan en usædvanlig kombination af symptomer som ensidig eller asymmetrisk amyotrofi (normalt i det derefter område) med hyperrefleksi. I avancerede faser bliver processen symmetrisk.

Kompleks regionalt smertesyndrom type I (uden perifer nerveskade) og type II (med perifer nerveskade). Forældede navne: skulder-håndsyndrom, refleks sympatisk dystrofi. Syndromet er hovedsageligt karakteriseret ved et typisk smertesyndrom, der udvikler sig efter skade eller immobilisering af en lem (efter et par dage eller uger) i form af dårligt lokaliseret kedelig ekstremt ubehagelig smerte med hyperalgesi og allodyni samt lokale vegetative-trofiske lidelser (ødemer, vasomotoriske og sudomotoriske lidelser) med osteoporose i det underliggende knoglevæv. Let atrofiske ændringer i hud og muskler i det berørte område er mulige. Diagnostik udføres klinisk; der er ingen specielle diagnostiske tests.

En tumor i rygmarven, især intracerebral, når den er placeret i området af det forreste horn af rygmarven, som det første symptom, kan give lokal hypotrofi i håndmuskulaturen, efterfulgt af tilføjelse og stabil stigning i segmental paretisk, hypotrofisk og sensorisk lidelse, hvortil symptomer på kompression af de lange ledere af rygmarven tilføjes og spiritusplads.

Syringomyelia ved sygdommens start kan ikke kun manifestere sig ved bilateral underernæring (og smerte), men undertiden ved ensidige symptomer i området omkring hånden, som, efterhånden som sygdommen skrider frem, får en bilateral karakter med tilføjelsen af ​​andre typiske symptomer (hyperrefleksi på benene, trofiske og karakteristiske sensoriske lidelser).

Hemiparkinsonism-hemiatrophy syndrom er en sjælden sygdom med usædvanlige manifestationer i form af relativt tidlig debut (34-44 år) hemiparkinsonism, som ofte kombineres med symptomer på dystoni på samme side af kroppen og "hemiatrophy of the body", som forstås som dens asymmetri, normalt i form af et fald størrelsen på hånd og fod, sjældnere bagagerum og ansigt på siden af ​​neurologiske symptomer. Asymmetri i hænder og fødder bemærkes normalt fra barndommen og påvirker ikke patientens motoriske aktivitet. I omkring halvdelen af ​​tilfældene afslører CT eller MR i hjernen en udvidelse af den laterale ventrikel og kortikale riller i hjernens halvkugler på den modsatte side af hemiparkinsonisme (sjældnere detekteres den atrofiske proces i hjernen på begge sider). Årsagen til syndromet anses for at være hypoxisk-iskæmisk perinatal hjerneskade. Virkningen af ​​levodopa ses kun hos nogle få patienter.

II. Bilateral atrofi af håndens muskler

Motorneuronsygdom (ALS) på stadium af avancerede kliniske manifestationer er kendetegnet ved bilateral atrofi med hyperrefleksi, andre kliniske tegn på beskadigelse af motoriske neuroner i rygmarven (parese, fascikulationer) og (eller) hjernestammen og kortikospinale og kortikobulære kanaler, et progressivt forløb såvel som karakteristisk EMG- billede inklusive klinisk intakte muskler.

Progressiv spinal amyotrofi på alle stadier af sygdommen er kendetegnet ved symmetrisk amyotrofi, fravær af symptomer på involvering af pyramidekanaler og andre cerebrale systemer i nærvær af EMG tegn på beskadigelse af motorneuroner i de forreste horn i rygmarven (motorneuronopati) og et relativt gunstigt forløb. De fleste former for progressiv spinal amyotrofi (PSA) påvirker hovedsageligt benene, men der er en sjælden variant (type V distal PSA) med en fremherskende læsion i de øvre lemmer ("Aran-Duchenne-hånd").

Arvelig distal myopati har lignende kliniske manifestationer, men uden kliniske og EMG manifestationer af involvering af rygmarvets forreste horn. En passende familiehistorie findes normalt. EMG og muskelbiopsi indikationer af muskellæsion niveau.

Plexopati (sjældent) i skulderen kan være bilateral og total med nogle traumatiske effekter (krykkeskade osv.), En tilbehørribbe. Et billede af bilateral slapp parese med begrænsning af aktive bevægelser, diffuse atrofi, herunder i hænderne og bilaterale sensoriske lidelser er mulig.

I øvre blænde-syndrom beskrives syndromet med "sænkede skuldre" (oftere hos kvinder med en karakteristisk forfatning).

Polyneuropati med en fremherskende læsion i de øvre ekstremiteter er typisk for forgiftning med bly, acrylamid, hudkontakt med kviksølv, hypoglykæmi, porfyri (hænder påvirkes primært og hovedsageligt i de proximale regioner).

Syringomyelia i området for cervikal fortykning af rygmarven, hvis det overvejende er anteroneal, manifesteres af bilateral atrofi i håndmusklerne og andre symptomer på slap parese i armene, dissocierede segmentelle sensoriske forstyrrelser og som regel pyramideforstyrrelse i benene. MR bekræfter diagnosen.

Karpaltunnelsyndrom kan ofte observeres på begge sider (erhvervstraume, endokrinopatier). I dette tilfælde vil atrofi i zonen for innervering af medianenerven være bilateral, oftere asymmetrisk. I disse tilfælde er det nødvendigt at udføre en differentieret diagnose med polyneuropati..

Rygmarvsskade på stadiet af resterende virkninger kan manifestere sig som et billede af fuldstændig eller delvis skade (afbrydelse) af rygmarven med dannelse af hulrum, ar, atrofi og adhæsioner med en bred vifte af symptomer, herunder atrofi, slapp og central lammelse, sensoriske og bækkenlidelser. Historikdata giver normalt ikke diagnostiske tvivl..

Rygmarvsvulst. Intramedullære primære eller metastatiske tumorer, der påvirker rygmarvens forreste horn (ventralt placeret) forårsager atrofisk lammelse sammen med symptomer på kompression af rygmarvs laterale søjler med ledende sensoriske og motoriske symptomer. Progressive segment- og ledningsforstyrrelser med dysfunktion i bækkenorganerne såvel som CT- eller MR-data hjælper med at stille den korrekte diagnose.

Differentialdiagnosen i sådanne tilfælde udføres ofte primært med syringomyelia..

Et ret sjældent syndrom er medfødt isoleret derefter hypoplasi, som i de fleste tilfælde er ensidig, men bilaterale tilfælde er også blevet beskrevet. Nogle gange ledsages det af uregelmæssigheder i udviklingen af ​​tommelfingerbenene. De fleste af de beskrevne observationer var sporadiske..

Diagnostiske tests for atrofi af håndens muskler

Generel og biokemisk blodprøve; Analyse af urin; aktiviteten af ​​muskelenzymer (hovedsageligt CPK) i blodserumet; kreatin og kreatinin i urinen EMG; ledningsgraden for excitation langs nerverne; muskelbiopsi; røntgen og brysthvirvel i brystet; CT eller MR i hjernen og cervicothoracic rygsøjlen.

Spinal amyotrofi af Werdnig-Hoffmann: symptomer, typer, diagnose og prognose for overlevelse

Almindelige symptomer

Uanset årsagen har alle muskelatrofi lignende manifestationer. Ved sygdommens start er en lille svaghed i lemmerne under fysisk anstrengelse bekymret, efter et stykke tid opstår bevægelsesbesvær, det er vanskeligt at udføre de sædvanlige handlinger: at gå op ad trapper, løbe, stå op fra en lav stol, trykke på knapperne, bære en taske osv..


Med arvelig patologi vises de første symptomer normalt i barndommen og vokser ret hurtigt. I flere år og undertiden i flere måneder mister patienter evnen til uafhængig bevægelse og egenomsorg.

I nogle sygdomme er benene de første, der svækkes, i andre er armene, men i alle tilfælde er symmetrisk læsion i lemmerne karakteristisk. De proximale (placeret tættere på kroppen) muskelgrupper påvirkes oftere. På samme tid bliver musklerne i ryggen, brystet, underlivet, ansigtet tyndere.

I arvelige sygdomme er muskelatrofi det vigtigste symptom, der fuldstændigt bestemmer deres kliniske billede og yderligere prognose..

Enkle atrofi udvikler sig som regel på baggrund af andre langvarige kroniske sygdomme. I dette tilfælde kommer symptomerne på den underliggende sygdom frem. Spild af muskler opbygges langsomt og ofte ubemærket af patienten. Både symmetriske og asymmetriske læsioner er mulige. Først og fremmest lider benene, startende fra fødder og ben, senere er musklerne i hænder og arme generelt involveret.

Når behandling rettidig er startet, kan fuld bedring opnås.

Myotoni forekommer på baggrund af atrofi i benmusklerne

Den pseudo-hypertrofiske type Duchenne fungerer som en sygdom. Det består i den hyppige manifestation af myopati, afhænger direkte af køn, manifesterer sig udelukkende hos drenge.

Patologi påvirker børns krop i de første 5 år af livet. Sygdommen er kendetegnet ved atrofi af bækkenets og benens muskler. Tidlig udvikling af pseudohypertrofi forekommer, herunder musklerne i gastrocnemius-zonen. Ved at kontrollere knæreflekserne kan det bemærkes, at senerne har gennemgået tilbagetrækning. Barnet har svært ved at bevæge sig, kan ikke hoppe eller gå op ad trapper normalt. Sygdommen ledsages af svaghed, skuldermusklerne er desuden inkluderet i atrofi-processen. Efter et stykke tid kan barnet ikke komme ud af sengen.

Yderligere symptomer på sygdommen, hvis der ikke var tilstrækkelig rettidig behandling, udtrykkes i manifestationen af ​​en mærkbar kontraktur på grund af tilbagetrækning af senerne. "Hestefoden" udvikler sig.

En farlig manifestation af sygdommen er dens virkning på barnets hjerne, hvorfor drengen begynder at blive bagud i udviklingen. Hjertets muskler ændres, åndedrætssystemet svækkes, ledsaget af dårlig kvalitet af lungerne, lungebetændelse udvikler sig ofte. På grund af organers patologiske tilstand, herunder hjerte og hjertemuskel, er lungebetændelse vanskelig og ender periodisk med døden.

I det tyvende århundrede var en videnskabsmand ved navn Becker i stand til at beskrive en godartet type myopati, som senere fik sit navn.

Sygdommens egenart er dens manifestation efter tyve år. Selve atrofi forløber langsomt og dækker bækkenets og hoftens muskler. Et karakteristisk træk ved typen er uforanderligheden af ​​en persons intellektuelle evner. Disse typer patologi er forbundet med skader på forskellige gener placeret på to loci af X-kromosomet, der fungerer som genokopi.

Bemærk, at begge former for sygdommen ikke forekommer i samme familie på samme tid..

Læsion i underekstremiteterne

De vigtigste kliniske manifestationer af benmuskelatrofi:

  • Svaghed i benene vokser, når man går, bliver patienterne hurtigt trætte, kan ikke hæve og holde benene i vægt, ofte falder, det er svært for dem at sætte sig ned og rejse sig fra en stol, klatre op ad trappen;
  • Der er en udtalt udtynding af musklerne, lemmerne ser tynde ud i forhold til bagagerummet. Med en asymmetrisk læsion er det ene ben tyndere end det andet;
  • Fodens ekstensorer påvirkes ofte, og foden falder. Når man går, hæver patienterne knæene højt, mens sålerne sænkes ned til jorden fladt og udsender den karakteristiske lyd af et slag - denne gangart kaldes "pik";
  • Nedsatte senereflekser.

Bækkenbælte og hofter

Med atrofi af lårets muskler og gluteal muskler bemærkes det:

  • svaghed i benene under træning. vanskeligheder opstår, når man går op ad trapper, løber, hopper, rejser sig fra en hukommelsesposition. Når man prøver at tage en lodret position, ser det ud til, at patienten klatrer alene og hviler hænderne på sine egne hofter eller omkringliggende genstande (står op med en "stige");
  • slankende lår er ikke altid udtalt på grund af aflejringer af fedtvæv;
  • skift af gangart som "and", når patienten, mens han går, vagter fra side til side;
  • med hypotrofi af quadriceps i låret bemærkes hyperextension af benene i knæleddene.

Skinner og fødder

Typiske symptomer på benmuskelatrofi:

  • først og fremmest taber underbenene sig foran, på grund af dette får lemmerne et karakteristisk udseende, der ligner "storkben", over tid, når hele underbenens muskler gennemgår ændringer, underbenene ligner inverterede flasker;
  • nogle sygdomme (Duchenne myopatier) forekommer med en betydelig fortykning af benene på grund af væksten af ​​bindevæv i dem. Dette fænomen kaldes "pseudohypertrofi";
  • med parese af fodens ekstensorer dannes en ”pik” gangart;
  • med skade på tibialnerven kan patienter ikke gå på tæerne, al støtte falder på hælene;
  • foden har en høj bue, de vigtigste falanger af tæerne forlænges maksimalt, og de terminale er bøjet - "klo fod",
  • svaghed i benene ledsages ofte af kramper, muskeltrækninger, prikken og følelsesløshed.

Hvad sker der i musklerne?

Sygdommen begynder med underernæring, først forstyrres muskelernæring. Der er ilt sult, en mangel på ernæringsmæssige komponenter i muskelvæv. Proteiner, der udgør myofibre på grund af ernæringsmangel, vil eksponering for toksiner begynde at bryde ned. Proteiner erstattes af fibrinfibre. Eksogene og endogene faktorer fører til muskeldegeneration på celleniveau. Næringsstofkomponenter kommer ikke ind i den atrofierede muskel, giftige forbindelser akkumuleres i den, i fremtiden dør den.

Først forekommer nederlaget for de hvide typer myofibre, derefter de røde atrofi. Hvide myofibre er hurtige, de trækker sig først sammen under impulseksponering. De er klar til at fungere så hurtigt som muligt og reagerer øjeblikkeligt på fare. Røde myofibre er "langsomme". For at trække sig sammen har de brug for en stor mængde energi, disse muskelvæv indeholder mange kapillære kar. Derfor fungerer de længere..

Til sygdommens start er et fald i hastigheden og bevægelsesområdet for det berørte lem karakteristisk, og atrofi opstår. Så kan patienten slet ikke bevæge sin arm eller ben. Denne patologiske tilstand kaldes ellers "tabes". Atrofierede ben eller arme er tyndt sammenlignet med sunde lemmer.

Nederlaget på de øverste lemmer

Følgende symptomer er karakteristiske for atrofi af hændernes muskler:

  • det er svært for patienterne at udføre mindre arbejde (syning, knapning af knapper, trådning af en nål, drejning af nøglen i låsen), bekymret for svaghed, følelsesløshed, prikken i hænderne;
  • når skuldermuskulaturen er udtømt, kan patienter ikke løfte og holde hænderne foran dem, er ude af stand til at bære en taske, det er vanskeligt for dem at klæde sig og kæmme;
  • med dystrofi af individuelle muskelgrupper er forskellige hånddeformiteter mulige i henhold til typen af ​​"abepote" (når der ikke er nogen modstand fra tommelfingeren) eller "klø hånd" (når IV- og V-fingrene er overudvidet i metacarpophalangeal og bøjet i de interfalangale led).

Diagnose af benmuskelatrofi

Diagnose af benmuskelatrofi udføres ved at indsamle en detaljeret historie om personen, tilstedeværelsen af ​​kroniske sygdomme og arvelig byrde. Patienten skal henvises til en detaljeret blodprøve for at bestemme niveauet af ESR, leverfunktionstest, glukose. Elektromyografi procedure udføres.

For at finde den optimale behandling ordinerer læger en biopsi af nerver og muskler. Undervejs udføres yderligere undersøgelser, hvis patienten har haft kroniske eller arvelige sygdomme.

Ansigtsinddragelse

Muskelatrofi udvikler sig ofte på den ene halvdel af ansigtet, fanger det sjældnere helt, nogle gange bemærkes fokale atrofiske ændringer.

Udad manifesteres dette af en udtalt asymmetri i ansigtet, dets vinkel, tydeligt spores konturer af knogler.

Udseendet af specifikke symptomer bemærkes:

  • forarmelse af ansigtsudtryk (sfinxens ansigt),
  • tværgående smil (Gioconda smile),
  • nedsat mobilitet af øjenkuglerne (patienten kan ikke se væk, op og ned),
  • manglende evne til helt at lukke øjenlågene (lagophthalmos),
  • hængende øjenlåg osv..

I nogle myopatier forekommer pseudohypertrofi af individuelle ansigtsmuskler på grund af spredning af bindevæv (tapir læber - fortykkelse og sænkning af underlæben).

Med fokal atrofi af ansigtets muskler bemærkes områder med vævsretraktion i form af grober i ansigtet.

Om atrofi

Den præsenterede tilstand er en ændring i muskelvæv, hvor dets udtømning og nekrose opstår, som et resultat, muskelfibre, der er i stand til sammentrækning, genfødes i bindevæv. Som et resultat kan en person ikke bevæge sig normalt, da musklerne holder op med at trække sig sammen..

Denne patologi opstår ikke pludseligt, den udvikler sig normalt i mange år. I musklerne begynder degenerative processer, de får mindre og mindre ernæring og bliver gradvis tyndere. I de mest alvorlige tilfælde forsvinder muskelfibre helt, og en person er fuldstændig ude af stand til at bevæge den berørte del af kroppen..

Patologi kan forekomme hos en person i alle aldre, men ældre mennesker med en række kroniske sygdomme, der samtidig fører en passiv livsstil, er mere tilbøjelige til sygdom. Som et resultat opstår forskellige metaboliske lidelser, musklerne modtager ikke ernæring og begynder at bryde sammen.

Interessant nok forekommer atrofi uden dyb beskadigelse af cellerne, det vil sige kun antallet falder. Nogle gange vises det med en sådan sygdom som dystrofi, dette er en uhelbredelig patologi. Dystrofi er karakteriseret ved ødelæggelse af celler, hvilket også fører til et fald i volumenet af muskelvæv.

Funktioner af manifestationer hos børn

Da atrofierede muskler hos børn i de fleste tilfælde er forårsaget af genetiske faktorer, kan de første symptomer påvises selv i livmoderen - sene og svage føtalbevægelser bemærkes, efter fødslen dør sådanne børn normalt i de første par uger af livet på grund af lammelse af åndedrætsmusklerne.

Med udviklingen af ​​atrofi i barndommen dannes det såkaldte slappe børns syndrom, hos sådanne børn er der en karakteristisk "frøposering" - med vidt udbredte hofter og en flad mave, et udtalt fald i generel tone og motorisk aktivitet, i nogle sygdomme er der en lidelse i sugning, synke og vejrtrækning.

Muskeldystrofi hos et ældre barn manifesteres af nedsat motoraktivitet, specifikke deformiteter i lemmerne.

Årsager og mekanisme for udvikling af sygdommen

Spinal amyotrofi udvikler sig på grund af det muterede SMN-gen i det femte kromosom. Hvis begge forældre er bærere, er der 25% chance for, at barnet bliver født syg.

Mutation af SMN-genet fører til en krænkelse af proteinsyntese, hvilket resulterer i ødelæggelse af motorneuroner i rygmarven. Nerveimpulser passerer ikke til musklerne, som på grund af passivitet, atrofi mister en person evnen til at bevæge sig.

Det menes, at det første dybt placerede muskelvæv mister sin effektivitet.

Behandling

Med muskelatrofi af enhver etiologi behandles først og fremmest den underliggende sygdom.

Muskelsvind i myopatier og amyotrofi er for det meste irreversibel, derfor er målet med terapi for sådanne sygdomme at bremse procesens progression.

Enkle atrofi er til en vis grad reversible, og med rettidig start af terapi er fuldstændig helbredelse mulig.

Kost

Patienterne får vist en diæt med et højt proteinindhold og begrænsning af animalsk fedt og kulhydrater. Det anbefales at medtage fisk, lever, fedtfattig cottage cheese, sojakød, grøntsager i kosten.

Narkotikabehandling

Lægemiddelterapi bruges til at udligne energiunderskud, forbedre blodforsyningen og stofskiftet i atrofierede muskler. Tildel:

  • B-vitaminer, vitamin A og E,
  • aminosyrer,
  • anabolske stoffer (kaliumorotat, retabolil, riboxin),
  • ATF,
  • Lægemidler, der forbedrer perifer cirkulation (pentoxifyllin, nikotinsyre),
  • nootropiske lægemidler (cerebrolysin),
  • lægemidler, der forbedrer ledningen af ​​nerveimpulser - cholinesterase-antagonister (proserin).

Fysioterapi

Doseret fysisk træning forbedrer musklernes funktionelle tilstand signifikant, øger muskelmassen og har en generel styrkende virkning.

  • Øvelser udføres i en blid tilstand fra en lysere startposition og undgår svær muskeltræthed i ikke mere end 30-45 minutter.
  • Træningskursus 25-30 gange med forbehold for daglige lektioner i henhold til et individuelt program. Desuden bør patienten også regelmæssigt deltage i.
  • Både passive og forskellige typer aktive bevægelser, øvelser i vandet, strækøvelser bruges.
  • Brug om nødvendigt hjælp fra en metodolog, brug forskellige enheder.
  • En god effekt gives af klasser i vandet (i badet eller poolen).


Øvelser 1-4 udføres passivt ved hjælp af en metodolog, øvelser 5-10 udføres uafhængigt af patienten.

  • 1 - ligger på din side, er det nødvendigt at udføre bøjning og forlængelse af benene på knæene,
  • 2 - i en lateral position er det nødvendigt at bøje og udvide armene ved albuerne,
  • 3 - i liggende stilling udføres bortførelse og adduktion af benene;
  • 4 - i liggende stilling udføres bortførelse og adduktion af armene;
  • 5 - patienten ligger på ryggen, trækker langsomt benene mod bækkenet og retter dem derefter tilbage;
  • 6 - liggende på ryggen, skal du langsomt løfte og sænke dine arme;
  • 7 - liggende på din side, skal du skiftevis tage og bringe dit ben;
  • 8 - ligger på siden, er det nødvendigt at skiftevis trække sig ud og bringe hånden;
  • 9 - patienten ligger på maven med armene udstrakt langs kroppen, mens den langsomt hæver og sænker hovedet og skuldrene;
  • 10 - hæve bækkenet fra en liggende stilling med benene bøjet i knæene.

Massage og fysioterapi

  • Massagen udføres efter en blid teknik med en minimal slagkraft.
  • Både lemmer og ryg skal masseres. Hver lem i 5-10 minutter. Samlet massagevarighed 20 minutter.
  • Sessionen begynder normalt med lette strøgbevægelser; Actovegin salve bruges som massageolie. Derefter begynder instruktøren med lette fingerbevægelser at udarbejde musklerne og senerne i lemmerne, startende fra de distale sektioner.
  • Massage udføres hver anden dag, når der ikke er fysioterapi.
  • Behandlingsforløbet er 12-18 sessioner.
  • Det tilrådes at gentage behandlingen 3-4 r / år med intervaller på 3-5 uger.
  • Ud over manuel massage vises undervandsmassage, hardware vibrationsmassage.
  • Til behandling af muskelatrofi anvendes salt- og fyrbade, paraffin og ozokeritindpakning, elektroforese med calcium og fosfor.

Selezneva Valentina Anatolyevna terapeut

Forebyggelse

Der er ingen foranstaltninger til at forhindre og forhindre udvikling af SMA. En kvinde, der forventer en baby, kan have mistanke om et problem ved at henlede opmærksomheden på svagheden ved føtale bevægelser. En udført DNA-test kan bekræfte eller fjerne mistanker. Om nødvendigt afholdes en lægekommission, som kan anbefale abort. Lægen skal fortælle om sygdommen, dens forløb og konsekvenser.

Efter diagnosen af ​​sygdommen hos et allerede født barn er han omgivet af omhu og opmærksomhed. Brug af kunstige lungeventilationssystemer, sputumsugere og specielle anordninger til bevægelse af en baby, der kan bevæge sig rundt, hjælper med at forbedre livskvaliteten og hjælpe barnet med at leve. Det anbefales regelmæssigt at foretage massage, fysioterapi. Børn, selv med begrænset mobilitet, føres til poolen.

Spinal amyotrofi er en farlig patologi, der endnu ikke kan behandles. Det er kendetegnet ved muskelatrofi. Det forekommer i forskellige aldre. Prognosen er i de fleste tilfælde ugunstig.

Til forberedelse af artiklen blev følgende kilder brugt: Seliverstov Yu.A., Klyushnikov S.A., Illarioshkin S.N. Spinal muskelatrofi: koncept, differentieret diagnose, behandlingsudsigter // Journal of Nervous Diseases - 2015 M.M. Lepesova, T. Ushakova S., Myrzalieva B.D. Differentiel diagnose af spinal muskuløs amyotrofi af den første type // Bulletin fra Almaty State Institute of Advanced Medical Education - 2016

Grundene

Primær myotrofi udtrykkes direkte i selve muskelvævets nederlag. Denne type atrofi kan provokeres af:


Endokrine systemsygdomme

  • Muskel trofisme lidelse
  • Alvorlige lidelser i indre organer
  • Aldring af kroppen
  • Arvelig disposition
  • Medfødt defekt i muskelenzymer og et højt niveau af membranpermeabilitet
  • Muskelvæv infektion
  • Trauma
  • Mangel på fysisk aktivitet og omvendt deres overskud, når en person overanstrenges i gymnastiksalen, men ikke får nok protein til, at musklerne kan komme sig.
  • Atrofi kan forekomme på grund af langvarig løgn efter en skade, for eksempel er ældre patienter efter hoftebrud tvunget til at ligge i vandret position i mange måneder i træk.
  • Sekundær atrofi udvikler sig, når ansigtshornene på rygmarven, perifere nerver, rødder, stamnerver er beskadiget med poliomyelitis og lignende sygdomme. En tidligere overført infektiøs proces kan også fremkalde sekundær atrofi. Sekundær atrofi er kendetegnet ved et langsommere forløb end det primære.

    Mennesker med diabetes mellitus har mange forskellige problemer med underekstremiteterne, da denne sygdom påvirker forskellige systemer og processer. Muskelatrofi er en af ​​grundene til, at benene kan gøre ondt med diabetes.

    Etiologi

    Klinikere skelner mellem to typer etiologiske faktorer for muskelatrofi - primær og sekundær. Den primære form for sygdommen er arvelig, og enhver neurologisk patologi kan kun forværre patologien, men bliver ikke en provokerende faktor.

    Sekundære etiologiske faktorer inkluderer følgende:

    • konstant fysisk stress, hvilket er en konsekvens af overdreven fysisk anstrengelse i sport eller på grund af det særlige ved arbejde;
    • infektiøse patologier;
    • nerveskade;
    • myopati;
    • patologi af hjernens motorceller;
    • infektiøse sygdomme med typisk etiologi.

    Ud over patologiske processer, der kan føre til muskelatrofi, skal der skelnes mellem generelle disponerende faktorer for udviklingen af ​​denne patologiske proces:

    • forstyrrelser i det perifere nervesystems arbejde
    • lammelse;
    • mekanisk skade på rygsøjlen
    • mangel på tilstrækkelig ernæring og hvile
    • skader på kroppen af ​​giftige stoffer;
    • krænkelse af metaboliske processer i kroppen;
    • langvarig sengeleje.

    Det skal bemærkes, at dette symptom ganske ofte kan observeres efter en alvorlig skade på bevægeapparatet eller er ubevægelig. Under alle omstændigheder bør rehabilitering efter sådanne patologier kun udføres af en kvalificeret medicinsk specialist. Selvmedicinering (i dette tilfælde taler vi ikke kun om at tage medicin, men også om massage, træningsterapi) kan føre til fuldstændig handicap.

    Vejrudsigt

    Prognosen for muskelatrofi er forskellig, for nogle typer af den beskrevne sygdom er den kompleks. Regelmæssige behandlingsforløb er nødvendige for at forhindre progression af patologien.

    Med et korrekt valgt behandlingsregime er det ikke kun muligt at forhindre progression af muskelatrofi, men også at bevare patienters evne til at arbejde.

    Prognosen bliver vanskeligere i sådanne tilfælde som:

    • sent besøg på klinikken
    • forkert identifikation af muskelatrofi
    • patientens manglende overholdelse af lægens recept.

    Oksana Kovtonyuk, medicinsk kommentator, kirurg, konsulentlæge

    (48 stemmer, gennemsnit: 4,83 ud af 5)

    Lignende indlæg
    Tegn, diagnose og behandling af cerebral parese
    Enuresis hos børn og voksne: årsager og behandling

    Sygdom

    "Spinal", fordi de fleste motorneuroner er placeret i rygmarven. "Muskuløs", fordi SMA primært påvirker muskler. "Atrofi" er det medicinske udtryk for at spilde eller tabe sig, hvilket normalt sker for muskler, når de er inaktive.

    SMA påvirker muskler i hele kroppen, selvom musklerne tættest på kroppens bagagerum - skuldre, hofter og ryg - er hårdest ramt. Nogle gange kan SMA påvirke fodring og synke. Inddragelse af åndedrætsmusklerne (muskler involveret i vejrtrækning og hoste) kan føre til en øget tendens til lungebetændelse og andre lungeproblemer.

    Intelligens er normal, og mennesker med SMA ses ofte som munter og udadvendt..

    SMA er en relativt almindelig 'sjælden sygdom'. Cirka en ud af 6.000 nyfødte er berørt, og omkring en ud af 40 mennesker er en genetisk bærer. Der er ingen kur, men der er nogle lovende behandlinger med kliniske forsøg..

    Symptomer

    Manifestationen af ​​muskelvævsatrofi er direkte relateret til sygdommens årsag og natur (form). Det vigtigste symptom, hvis manifestation det er værd at gå til en undersøgelse af, er konstant svaghed og hurtig træthed i det muskulære apparat. Lidt senere tilføjes en periodisk forekommende tremor i underbenene og en følelse af den konstante tilstedeværelse af "gåsehud" under huden. Senere registreres et fald i volumenet af den berørte muskel (som kan ses af den symmetriske muskel, ser på et sundt lem) og gå uden hjælp bliver problematisk.

    Sygdommen udvikler sig i lang tid, først påvirker det proksimale muskelvæv og spredes derefter med høj hastighed i hele kroppen.

    Håndanatomi: Muskuloskeletale System

    Strengt taget, set fra anatomi og fysiologi, er hånden ikke et organ, men en del af kroppen. Da den består af flere knogler, muskler, blodkar, nervebundter og nogle andre væv.

    Håndens skelet er repræsenteret af flere knogler:

    1. Brachial knogle. danner grundlaget for skulderområdet
    2. Radiale og ulna knogler. er placeret parallelt med hinanden og danner et enkelt anatomisk område af hånden - underarmen.
    3. Håndben. Dens skelet inkluderer metakarpale knogler, håndledsben og falanger af fingrene..

    Det er vigtigt! Alle disse knogleelementer er forbundet ved hjælp af bevægelige led - led, der giver håndbevægelse. Men direkte motoriske reaktioner udføres ved hjælp af mange muskler. Desuden er nogle af dem placeret i flere bundter, der er fastgjort til forskellige knogler. Som et resultat kan sammentrækning af en muskel føre til bevægelse i flere led..

    De vigtigste af disse er følgende muskler:

    • Deltoid. Den strækker sig fra kravebenet gennem den akromiale proces i scapulaen og er fastgjort til den midterste tredjedel af humerus. Deltager i bøjning, forlængelse og bortførelse af armen.
    • Biceps muskler eller biceps. Strækker sig fra humerus og intermuscular septa til den øverste tredjedel af ulna. Hovedformålet er at bøje underarmen.
    • Triceps. Fastgør med den ene ende til den bageste øvre tredjedel af humerus og intermuskulær septa. Dens andre ender er fastgjort til ulnaens olecranon. Denne muskel er en antagonist af biceps, da den er involveret i forlængelsen af ​​underarmen..
    • Palmar muskelen giver fingrene bøjning ved at strække håndfladen. Det strækker sig fra den indre kondyl af ulna til håndfladen.
    • Pronatoren og vriststøtten er fastgjort mellem underarmen og giver cirkulære bevægelser.
    • Fingrene af fingrene er placeret på den indvendige overflade af underarmen og giver bøjning. Ekstensorer fungerer modsat dem. De er på den modsatte overflade af underarmen..
    • Håndens muskler er repræsenteret af de korteste muskelfibre. Men de giver følsomme bevægelser af fingrene og bærer håndens vigtigste funktionelle belastning. Det er atrofi af musklerne i hånden, der fratager den sine hovedfunktioner..

    Hvordan man behandler?

    Hvad skal man gøre med atrofi? Behandling af muskelatrofi i ben og arme skal være omfattende. Gendannende lemmer er vist terapi med medicin, massage med træningsterapi, diæt og fysioterapi. Du kan også blive behandlet med folkemetoder. Hvordan gendannes atrofieret muskelvæv? Restaurering af muskelernæring udføres med stoffer. Ordinere vaskulære midler, der normaliserer mikrocirkulationsprocesser og forbedrer blodcirkulationen i perifere kar.

    • Angiobeskyttere: Trental, Pentoxifyllin, Curanitil.
    • Antispasmodiske lægemidler: No-spa, Papaverine.
    • B-vitaminer, som forbedrer stofskiftet med impulsledning. Påfør thiamin og pyridoxin, vitamin B12.
    • Biostimulerende midler til muskelregenerering samt til at genoprette muskelvolumen: Aloe, Plazmol, Actovegin.
    • Lægemidler, der gendanner muskelledningsevne: Proserin, Armin, Oksazil.

    Sådan spiser du for muskelatrofi?

    Kosten til muskelatrofi bør omfatte vitaminer fra serie A, B, D med proteiner og fødevarer, der alkaliserer naturlige væsker. Kosten skal indeholde friske grøntsager (agurker og gulerødder, paprika og broccoli). Der vises også bær og frugter (æbler og appelsiner, meloner og bananer, druer og kirsebær, havtorn og granatæbler). Kosten skal også bestå af æg, magert kød af forskellige typer, havfisk. Svinekød er udelukket fra menuen.

    Det er nødvendigt at koge grød i vand. Havregryn, boghvede og byggryn er egnede. Bælgfrugter, forskellige nødder og hørfrø vises. Glem ikke urter med krydderier (løg og hvidløg, persille og selleri). Mejeriprodukter skal være friske. Mælk bør ikke pasteuriseres, ostens fedtindhold skal være mindst 45%. Hvis patienten er svækket, spiser han 5 gange om dagen.

    Muskelatrofi er en tilstand, hvor der er et fald i volumen og transformation af muskelvævets struktur i et bestemt område af menneskekroppen. Tynde muskelfibre kan forårsage betydelig begrænsning af mobilitet og endda fuldstændigt tab af evnen til at bevæge sig. For at forhindre sygdommens udvikling i tide er det nødvendigt at kende dens symptomer og, hvis nogen af ​​deres manifestationer, søge professionel hjælp fra en medicinsk institution..

    Artikler Om Knæskal